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免疫性血小板减少性紫癜的病因
补充说明:免疫性血小板减少性紫癜的病因
a******W 2021-10-24 19:51
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免疫性血小板减少性紫癜的病因包括抗血小板相关自身抗体产生、遗传因素、感染因素、药物影响以及环境因素暴露,治疗需根据具体病因进行。该病可能引起严重出血,建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.抗血小板相关自身抗体产生
当机体对自身的血小板抗原产生异常免疫应答时,会产生针对血小板表面抗原的自身抗体。这些抗体会导致血小板破坏增加,从而引起出血倾向。常用的治疗方法是糖皮质激素,如、甲泼尼龙等,可以抑制免疫反应,减少自身抗体的产生和活性。
2.遗传因素
某些基因突变可能导致免疫系统对自身血小板产生异常反应,进而引发免疫性血小板减少性紫癜。对于由遗传因素引起的免疫性血小板减少性紫癜,目前没有特定的治疗方法,但可以通过避免可能诱发疾病的环境因素来缓解病情,例如避免紫外线照射。
3.感染因素
某些病毒或细菌感染可能会诱导机体产生针对血小板的自身抗体,导致免疫介导的血小板破坏。治疗感染通常需要使用抗生素或抗病毒药物,如青霉素类、头孢菌素类、阿昔洛韦等,在医生指导下进行针对性用药。
4.药物影响
某些药物,如青霉胺、奎宁等,可作为半抗原与血小板膜蛋白结合形成“人工”抗原,刺激机体产生相应的自身抗体,导致血小板破坏。停用可疑致病药物是主要的治疗手段,同时需监测患者的临床表现和实验室指标变化。
5.环境因素暴露
长期处于化学毒物环境中,会导致骨髓造血干细胞受到损伤,影响巨核细胞增殖分化,导致血小板生成不足。患者可通过佩戴口罩、定期更换工作场所等方式减轻环境因素的影响,必要时还可通过服用维生素C片、叶酸片等营养补充剂改善不适症状。
建议定期复查血常规和凝血功能,以监测血小板计数的变化。此外,患者还应注意避免剧烈运动,以免加重出血风险。
2024-03-29 09:31
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症状起因:一、血管壁异常疾病 1.遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehlers—Danlos综合征。 2.获得性 变态反应性:过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。 非变态反应性:感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。 原因不明:单纯性紫癜。 二、血小板异常疾病 1.血小板减少 先天性:Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。 免疫性:特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。 非免疫性:感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。 2.血小板增多 原发性出血性血小板增多症,其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。 3.血小板功能缺陷 先天性:巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higashi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。 获得性:尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。 三、凝血、抗凝血异常疾病 1.凝血因子缺乏 先天性:常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(Von Willebrand病),少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。 获得性:维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。 2.抗凝血物质增多 大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。 3.纤维蛋白溶解症 原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉,肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。 四、综合因素 DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。
常见检查:
就诊科室:血液
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
曲安西龙片
应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松基本相同,主要包括:1.系统性红斑狼疮等结缔组织病;2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病;3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
环孢素软胶囊
适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应,也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。本品常与肾上腺皮质激素等免疫抑制剂联合应用,以提高疗效。近年来有报道试用于治疗眼色素层炎、重型再生障碍性贫血及难治性自身免疫性血小板减少性紫癜、银屑病、难治性狼疮肾炎等。