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弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

发病时间:不清楚

弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

补充说明:弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

2021-08-10 14:20

弥漫性血管角化 肾衰 苯妥英钠 疼痛 皮肤 肾功能不全 脑电图 肌电图 神经 肾移植 阿卡波糖片 肾衰竭 血液透析 腹膜透析 手术

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刘芳 副主任医师 东部战区总医院 三甲

擅长:痤疮,足癣,脱发,性病,系统性红斑狼疮,过敏性皮炎,湿疹

提问

弥漫性血管角化瘤肾衰一般可以通过药物治疗、透析治疗、肾移植治疗等方式进行治疗。

1、药物治疗

如果患者的病情比较轻微,可以在医生的指导下使用依维莫司片、阿卡波糖片等药物进行治疗,可以使患者的病情得到改善。

2、透析治疗

如果患者的病情比较严重,已经出现肾衰竭的情况,可以在医生的指导下进行透析治疗,如血液透析、腹膜透析等。

3、肾移植治疗

如果患者的病情比较严重,还可以在医生的指导下进行肾移植治疗,可以使患者的病情得到改善。

除此之外,还可以通过手术治疗、中医治疗等方式进行治疗。建议患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态,积极配合医生进行治疗。

2023-07-24 05:08

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孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长各种皮肤病和疑难病治疗,如荨麻疹,湿疹,白癜风,银屑病,天疱疮,重症药疹,特异性皮炎,脱发,痤疮,各种癣病,细菌性感染等,各种性病,如淋病,非淋性尿道炎,各期梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,肉芽肿等。

提问

弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗可以用苯妥英钠治疗。苯妥英钠可减轻疼痛亦可试用血浆透析疗法。除根据发作性肢端疼痛、皮肤特异性损伤及肾功能不全等临床症状外,确诊时常需要进行皮肤组织学检查、成纤维细胞培养及a-半乳糖苷酶活性检测。脑电图、肌电图检查仅有神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。

2021-10-14 15:45

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疾病百科

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弥漫性血管角化

神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis),按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000,绝大多数为男性半合子。各种族都有发现,国内已有多次报道。

  • 症状起因:神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型,其中A型酶活性缺乏是本病的病因,其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥散性血管角质瘤,周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。,其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。

  • 可能疾病:血管角化瘤  疣状血管瘤  匍行性血管瘤  血管纤维瘤  大肠血管瘤  

  • 常见检查: CT血管成像  

  • 就诊科室:血管外科

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