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儿童脑白质营养不良症状
补充说明：儿童脑白质营养不良症状
a******W 2021-10-24 19:52
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童脑白质营养不良的症状可能包括运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍以及智力低下。由于这些症状可能与严重的神经发育问题相关，建议尽快带孩子到儿科或神经科医生进行评估和治疗。
1.运动障碍
儿童脑白质营养不良是由于遗传性髓鞘形成缺陷导致神经纤维传导功能障碍的一组遗传病。病变累及大脑和脊髓的白质区，影响了神经信号的正常传递，从而出现运动障碍。这些症状可能包括肌肉僵硬、痉挛或无力，以及协调困难等。
2.肌张力减低
肌张力减低是指肌肉紧张度降低，这可能是由于神经系统的损伤或异常引起的。在儿童脑白质营养不良中，受损的神经元无法有效地控制肌肉收缩，导致肌张力下降。这种症状可能导致身体姿势不稳、难以维持坐立位或行走时步态异常。
3.共济失调
共济失调通常由小脑或其他与平衡有关的区域受损所致。在儿童脑白质营养不良的情况下，受损的神经通路会影响小脑的功能，引发共济失调。患者可能出现站立不稳、摇晃、走路跌倒等症状。
4.视力障碍
当视神经受累时，可能会出现视力模糊、视野缺损等问题。儿童脑白质营养不良中，视神经的髓鞘也可能受到损害，导致传输视觉信息的能力下降。典型表现为近视、斜视、瞳孔反应迟钝等。
5.智力低下
智力低下是由多种原因引起的发育时期获得的智能不足。脑白质营养不良会导致大脑功能受到影响，进而影响智力水平。主要临床特征为智力明显低于同龄正常小儿的平均智力水平，常伴有不同程度的语言和运动发育障碍。
针对儿童脑白质营养不良的症状，可以进行头颅MRI成像以评估脑部结构改变情况。治疗可能涉及物理疗法、职业疗法和药物治疗，如维生素B族和神经营养因子。家长应注意监测孩子的症状变化，定期带孩子复查，同时还要关注孩子的心理健康，给予充分的理解和支持。
2024-02-01 15:50
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良;2.先天性肌营养不良：①层粘连蛋白α2缺失型CMD、②福山型CMD(FCMD)、③Walkrh-Wahberg综合征、④肌肉-眼-脑病、⑤单纯CMD、⑥CMD伴远端关节松弛症、⑦Meroin阳性伴智力低下、⑧Meroin阳性伴小脑发育不良;3.先天性肌病;4.多发性肌炎;5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病：①周期性麻痹、②甲状腺功能亢进、③类固醇肌病、④重症肌无力、⑤肌无力综合症;6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;7.多发性神经病;8.运动神经元病;9.脊髓痨;10.脊髓休克;11.其他脊髓病性肌张力低下①脊髓亚急性联合变性、②小儿麻痹、③脊髓空洞症、④新生儿缺氧缺血性脊髓病、⑤新生儿脊髓损伤;12.舞蹈症;13.小脑性疾患肌张力低下;14.大脑性肌张力低下：①良性先天性肌张力低下、②染色体疾病、③慢性非进展性脑病、④过氧化拐酶体病、⑤遗传性缺陷;15.其他脑病性肌张力低下：①脑干损伤肌张力低、②椎体束疾患肌张力低、③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
就诊科室：神经
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
