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血友病内脏出血的症状
补充说明：血友病内脏出血的症状
a******W 2021-10-24 19:49
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病内脏出血的症状包括关节肿胀、肌肉疼痛、腹部疼痛、呕血、黑便等，这些症状可能表明凝血功能障碍引起的严重出血。由于内脏出血可能导致生命危险，应立即就医以获得专业治疗。
1.关节肿胀
血友病患者凝血功能障碍，导致血液无法正常凝固，当外伤后容易出现皮下淤血、关节积血等。此时由于血液渗出增多，会形成局部水肿。血友病引起的关节肿胀通常发生在膝关节、肘关节等负重较大或活动频繁的部位。
2.肌肉疼痛
血友病患者凝血因子缺乏，轻微损伤后难以止血，可导致肌肉受损并引起炎症反应，从而产生疼痛感。肌肉疼痛可能出现在任何肌群，但以四肢最为常见。
3.腹部疼痛
血友病患者凝血功能异常，在受到轻微创伤时易发生胃肠道黏膜出血，进而引发腹痛。这是由于血液无法有效凝结而阻碍了伤口愈合。腹痛可能是由消化道出血引起的，位置多位于中上腹。
4.呕血
血友病患者凝血功能下降，可能导致食管静脉曲张破裂出血，血液经口腔排出即为呕血。呕血是上消化道出血的表现，常伴有黑便和失血性贫血。
5.黑便
血友病患者凝血功能不全，可能会导致消化道出血，血液经过胃肠液作用变成黑色，随着大便排出体外。黑便通常是下消化道出血的结果，颜色深黑是因为血液在肠腔内停留时间较长，被硫化物作用成硫酸亚铁所致。
针对血友病内脏出血的症状，可以进行血常规、凝血功能检测以及基因检测来评估病情。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动，减少受伤风险，同时注意定期监测并及时处理出血情况，保持良好的生活习惯和饮食习惯，确保充足的休息，有助于减轻症状。
2024-01-01 01:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
