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先天黑蒙症是什么症状
补充说明：先天黑蒙症是什么症状
a******W 2021-10-23 18:54
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天黑蒙症表现为视力减退或失明、眼底异常、色觉障碍、视野缺损、眼球震颤等症状，通常在出生时或婴儿期就出现。由于这些症状可能影响患者的日常生活，建议及时就医以获得专业的诊断和治疗。
1.视力减退或失明
先天性黑蒙症是由于基因突变导致视网膜发育不全或者视神经传导通路受阻，使视觉信息无法正常传递到大脑视觉中枢而引起的。这些因素会影响光信号的传输和处理，从而导致视力下降甚至失明。视力丧失可能发生在双眼或单眼，取决于受影响的视路结构。典型表现为从出生时就存在的视力缺陷，有时伴有瞳孔对光反应减弱或消失。
2.眼底异常
先天性黑蒙症患者的眼底可能会出现黄斑区发育不全、视盘周围血管畸形等异常情况。这些病变直接影响了光线进入眼内后的聚焦和感光细胞的功能发挥，进一步影响了图像的清晰度和辨认能力。眼底异常通常包括视盘水肿、出血或渗出物，这些体征可通过裂隙灯显微镜直接观察到。
3.色觉障碍
先天性黑蒙症患者的视锥细胞功能受损，可能导致色觉辨别障碍。这是因为视锥细胞负责感知红、绿、蓝三种基本颜色，其功能异常会导致色彩识别困难。色觉障碍可能表现为对某些颜色的区分力降低或完全不能分辨特定颜色，这可以通过色盲本测试来评估。
4.视野缺损
先天性黑蒙症可导致视神经纤维数量减少或分布不均，进而引发视野缺损的症状。当视神经受到压迫或损伤时，部分区域的视觉信息无法被完整接收和传入大脑，形成视野缺失。视野缺损可能表现为中心暗点、周边视野缺损或半盲等症状，可通过静态视野检查或动态视野检查来确定具体表现。
5.眼球震颤
先天性黑蒙症还可能出现代偿头位和眼球震颤的情况，这是由于遗传性共济失调导致的小脑功能障碍所致。小脑通过调节眼球运动协调性和稳定性来控制眼球震颤。眼球震颤通常表现为非自主性的快速来回摆动，尤其是在注视某个物体时更为明显，可以用手电筒照射眼睛来诱发此现象。
针对先天性黑蒙症，可以进行眼科常规检查如视力检查、眼压测量以及视野检查。治疗措施主要包括视力康复训练和助视器使用，必要时可遵医嘱使用营养神经药物如甲钴胺片、维生素B12片等。建议定期复查以监测病情变化，注意避免强光直射眼睛，以免加重不适症状。
2024-03-03 11:21
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黑蒙就是眼睛视物时不能看到或看清物体，而以眼前发黑为表现的临床症状。临床多以一过性黑蒙形式出现，常常由于一过性脑缺血，贫血，低血压等，应该注意!
症状起因：病人出现的后循环动脉的血栓却鲜为人知。上面讲的头晕，视物模糊，突然出现的双目失明，短时间恢复，就是大脑后循环的血管栓塞。因为我们的视觉皮层的供血主要由大脑后动脉供血，当大脑后动脉堵塞时，人们会出现失明，医学上称做“一过性黑蒙”。
就诊科室：神经
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