发病时间：不清楚
补充说明：阿拉杰里综合征治疗
2021-07-20 15:51
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徐小皓 主治医师 佳木斯市中心医院 三甲
擅长：脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，脑炎，脑膜炎，脊髓炎，周期性瘫痪等等疾病治疗
提问
阿拉基综合征目前并没有根治的方法，只能以缓解为主，可以考虑应用消胆胺、熊去氧胆酸等。阿拉基综合征是一种染色体显性遗传疾病，又称为先天性肝内胆管发育不良症或动脉-肝脏发育不良综合征等，男女均可发病。临床上主要表现为肝脏的明显增大，出生后3个月内会出现不同程度的黄疸，皮肤由于瘙痒导致抓痕明显，甚至可以造成不同程度的皮损。另外患儿还有特殊的面容，如前额突出、眼与鼻的间隙增大、下颚小而尖，伴有不同程度的智力发育迟缓和肝内胆汁淤积。
2021-07-29 10:31
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
临床检查：1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT）
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
