发病时间：不清楚
补充说明：皮肤卟啉病嘴唇症状
2021-08-10 14:20
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孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
有卟啉病的患者出生后不久或儿童时期尿液颜色变红，幼年时开始有严重的皮肤光过敏反应。皮肤出现红色、烧灼感、水泡、溃疡、疤痕、毛羽和色素沉着是常见的。牙齿呈棕红色，紫外线检查时出现红色荧光，通常伴有肝脾肿大。可能有轻度溶血性贫血，尿液会呈浅红色至深红色，因为它含有大量尿卟啉和粪便卟啉。卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，卟啉病是由于血红素生物合成途径中缺乏酶而导致卟啉及其前体在体内积累而引起的一组疾病。
2021-08-21 18:34
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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