发病时间：不清楚
补充说明：原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化的区别
2021-08-24 16:59
原发性硬化性胆管炎 原发性胆汁性肝硬化 胆管炎 阻塞性黄疸 胆囊结石
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化两者的并发症不一样：胆管炎常伴随阻塞性黄疸、胆囊结石、胆源性胰腺炎；原发性胆汁性肝硬化的并发症主要有细菌感染、骨质疏松、骨软化症等。病理不同：胆管炎主要是由于革兰阴性杆菌感染而造成，而原发性胆汁性肝硬化则是因为遗传因素或自身免疫有缺陷。
2021-08-29 22:13
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
