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进行性肌营养不良症初期症状
补充说明：进行性肌营养不良症初期症状
a******W 2021-09-13 15:13
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医生回答(1)
李焕晨 主治医师 三甲
擅长：全科
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进行性肌营养不良症的初期症状可能包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的症状。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常，导致肌肉持续处于失神经状态，逐渐发生废用性肌萎缩。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，向上蔓延至大腿和臀部，最终影响全身大部分肌肉。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经系统的正常发育，导致运动发育迟缓。运动发育迟缓表现为儿童在爬行、坐立和行走等基本运动技能上的延迟。
4.站立困难
进行性肌营养不良症患者的骨骼肌呈节段性分布，因此会出现站立困难的现象。站立困难可能首先出现在足部，随着病情进展会向膝盖和腰部扩散。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时无法自行站立，需要借助外力才能完成这一动作，这是进行性肌营养不良症的一个特征性表现。此现象是因为脊髓前角细胞及脑干运动核、锥体束、周围神经、肌肉均参与了上述过程，当这些部位出现问题时，就会导致Gower征阳性。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。建议定期监测病情变化，保持良好的营养状况，避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险。
2024-03-02 22:41
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