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先天性胆道闭锁的原因和症状
补充说明：先天性胆道闭锁的原因和症状
a******W 2021-09-12 22:38
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征等引起的，通常伴随黄疸、灰白色大便和瘙痒等症状。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内部胆管结构未能正常发育，影响胆汁流动和排出，进而引起胆道闭锁。针对此病可以考虑使用熊去氧胆酸进行治疗，以促进胆汁分泌和排泄。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入十二指肠。这种情况会导致胆汁淤积，引发一系列消化系统症状。对于肝外胆管闭锁，手术是主要的治疗方法，如葛西手术等。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由多种原因引起的胆管末端直径变小，导致胆汁流出受阻的一种病理状态。这使得胆汁不能顺利进入肠道，从而引起胆汁淤积和黄疸等症状。对于胆总管下端狭窄，可采用经皮经肝胆管造影术、经内镜逆行胰胆管造影术等方法进行诊断和治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并产生大量单克隆免疫球蛋白IgM。高水平的IgM可能会导致血液粘度增加，从而影响胆汁的流动和排泄。常用的治疗方法包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由于胆盐合成不足或代谢障碍导致胆汁黏稠而形成的一种疾病。胆汁黏稠会影响胆汁的流动性，使其难以通过胆道系统，进而引起胆道梗阻。患者可在医生指导下服用利胆药物进行调理，如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸胶囊等。
建议定期进行新生儿筛查，以便早期发现先天性胆道闭锁的症状，同时注意观察婴儿是否有黄疸、食欲减退等情况。必要时，应配合医生完善超声检查、磁共振成像等相关检查，以评估病情严重程度和制定适当的治疗方案。
2024-03-26 01:07
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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