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什么是血色病
补充说明：什么是血色病
a******W 2021-09-11 22:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血色病是一种遗传性代谢疾病，由于体内铜代谢障碍导致铜在肝脏、胰腺和小肠黏膜中积累，引起器官损伤和功能障碍。
血色病是由于基因突变导致血清铜蓝蛋白合成异常，使铜无法被运输到其目的地，导致铜在体内积聚。过多的铜可损害细胞结构和功能，进而引发多种临床表现。血色病的症状包括皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病、神经系统紊乱等。其中，皮肤色素沉着主要分布在手掌、腋窝、肘部内侧等处，呈褐色斑点状分布，有时伴有瘙痒感。
确诊血色病通常需要进行血液学检查，如血常规、血生化以及铜蓝蛋白水平检测；此外，肝脏超声波检查也是常用的辅助诊断手段。血色病的治疗主要是通过去除多余的铜来缓解症状，常用药物有二巯基丙磺酸钠和曲恩汀。对于晚期患者，肝脏移植可能是有效的治疗方法之一。
患者应避免食用含铜量高的食物，如贝类、坚果和巧克力，以减少铜的摄入，减轻病情进展。
2024-03-30 23:27
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血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
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苗医：旭嘎凯沓痂，三除内挡带，挡盂扭哈向。陡陡巢窝耩罗，巢窝家科。中医：清热解毒，除湿止带，调经止痛。用于热毒瘀滞所致的经期腹痛，经血色暗，挟有血块，带下量多，阴部瘙痒灼热。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
