发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状
a******W 2021-09-09 16:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症表现为贫血、黄疸、血尿、出血倾向，可能伴有发热，建议及时就医以评估病情严重程度并接受适当治疗。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于遗传性红细胞膜缺陷导致其形态和功能异常，容易被单核巨噬系统破坏，出现溶血现象。而溶血后红细胞寿命缩短，骨髓造血代偿增生，但不足以弥补无效造血所致的损失，因此会出现贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，引起组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状，严重时可影响心脏功能。
2.黄疸
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者存在红细胞破裂，释放出含铁血黄素微颗粒，这些颗粒会被肝脏摄取并代谢，导致肝内胆汁淤积，进而引发黄疸。黄疸通常表现在巩膜、皮肤等处，颜色呈浅黄色至深黄色不等，可能伴有瘙痒感。
3.血尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞受到损伤，当受损的红细胞通过肾脏时，可能会导致肾小球受损，从而引起血尿的发生。血尿通常表现为尿液呈现红色或棕色，严重程度可以从轻微到严重不等。
4.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内缺乏正常的红细胞，无法正常携带氧气和营养物质，导致凝血因子合成减少，凝血功能障碍，从而引起出血倾向。出血倾向可能导致不同程度的皮下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重者可能出现内脏出血。
5.发热
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的免疫系统会因为病原体感染或其他原因而产生炎症反应，这种反应会刺激体温调节中枢，使体温升高。发热可能伴随寒战、出汗等不适症状，持续时间从数小时到数天不等。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状，可以进行全血细胞计数、血生化检查以及骨髓活检来评估病情。治疗措施包括输血、免疫抑制剂和骨髓移植等。患者应避免剧烈运动以减少溶血风险，同时注意保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，以支持整体健康。
2024-01-23 16:02
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
