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婴儿生先天性巨结肠是什么原因造成的
补充说明：婴儿生先天性巨结肠是什么原因造成的
a******W 2021-09-09 16:14
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
婴儿出生后出现先天性巨结肠可能是由于遗传因素、神经节细胞减少或缺如、巨球蛋白血症或胎粪性肠梗阻等病因导致的。这些都可能导致肠道神经节细胞发育异常，进而影响肠道蠕动功能，引发巨结肠的症状。先天性巨结肠是一种较为严重的消化道疾病，如果不及时治疗，可能会引起肠穿孔、腹膜炎等并发症，严重威胁患儿的生命健康。因此，家长应立即带孩子前往医院就诊，以便进行进一步的检查和治疗。
1.遗传因素
先天性巨结肠可能由家族遗传引起，涉及多种基因突变，导致肠道神经发育异常。针对遗传性疾病的治疗需要考虑家庭成员的整体健康状况，制定个性化方案。
2.神经节细胞减少或缺如
神经节细胞减少或缺如是先天性巨结肠的主要病理特征，由于远端结肠神经节细胞数量显著减少或缺失，影响了肠道平滑肌运动功能和分泌功能，进而导致近端结肠出现持续痉挛、肥厚的情况。患者可遵医嘱使用促进胃动力药物进行治疗，如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等。这些药物可以增加胃肠蠕动，改善消化不良的症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高，这会导致肠道黏膜水肿和通透性增加，进一步加重了巨结肠的症状。控制巨球蛋白血症通常采用化学疗法，例如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，以降低IgM水平并缓解肠壁炎症。
4.胎粪性肠梗阻
胎粪性肠梗阻是新生儿期常见的急腹症之一，当大量未消化的胎粪积聚时，会压迫邻近的肠段，导致肠腔狭窄而引发肠梗阻。对于胎粪性肠梗阻，一般采取保守治疗，包括禁食、胃肠减压以及维持水电解质平衡。
建议定期监测患儿的大便次数和形状，以评估病情变化。必要时，医生可能会安排影像学检查，如腹部超声或钡剂灌肠X线检查，以帮助诊断和监测先天性巨结肠的发展。
2024-02-22 12:57
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
多发人群：婴幼儿人群
临床检查：肛门指检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
食道平散
食道癌、贲门癌、胃癌、贲门痉挛、食道狭窄梗阻、食道炎和各种咽喉炎等。主要用于中、晚期食道癌引起的食道不适、吞咽困难、滴水不下、噎嗝、反涎及各种食道疾患，也可用于放疗，化疗的配合治疗及正常人食道和胃肠道的癌变防治。
美沙拉嗪肠溶片
溃疡性结肠炎、节段性回肠炎（克罗恩病）。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
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