发病时间：不清楚
戈谢病一般能活多久
补充说明：戈谢病一般能活多久
a******W 2021-09-08 16:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
戈谢病一般能活多久，并没有明确的临床数据，建议患者积极配合医生治疗，有助于延长生存期。
戈谢病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变所引起的一种疾病。患者可能会出现生长发育迟缓、骨骼畸形、贫血等症状。如果患者能够在疾病早期积极配合医生进行治疗，可以有效地延长生存期，一般可以活到正常的寿命。但如果患者没有积极配合医生治疗，可能会导致病情加重，出现严重的贫血、出血以及感染等情况，严重时甚至会危及生命。
戈谢病的患者可以在医生的指导下使用酶替代治疗，如注射用亚胺培南西司他丁钠、注射用盐酸苯达莫司汀等，可以有效改善病情。另外，患者还可以遵医嘱进行脾切除术治疗。
2021-09-09 02:35
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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