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马凡氏综合症几岁发病
补充说明：马凡氏综合症几岁发病
a******W 2021-09-05 22:17
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马凡氏综合征通常在儿童或青少年时期发病，但也有少数患者可能在成年期才出现症状。
马凡氏综合征由基因突变引起，这些突变影响结缔组织中的蛋白质生产，导致结缔组织结构异常。这会影响心脏、血管和其他器官的功能，引发一系列临床表现。该疾病的典型症状包括心血管系统异常如主动脉瘤或瓣膜病变，以及眼部、骨骼和关节的问题。还可能出现视力减退、胸痛、呼吸困难等症状。
常规体检时，医生可能会建议进行超声心动图以评估心脏结构和功能；此外，X线检查、CT扫描或MRI也可用于观察大血管及其他部位的异常情况。治疗策略因个体差异而异，主要包括药物治疗和手术干预。常用药物有β受体阻滞剂如，可降低心率和血压，预防并发症发生；对于严重主动脉扩张或破裂风险者，则需行主动脉置换术等手术治疗。
患者应定期监测病情变化，避免度运动，保持均衡饮食并确保充足的休息时间，以减少心血管事件的风险。
2024-02-26 20:29
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
