发病时间：不清楚
葡萄糖6磷酸脱氢酶是什么
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶是什么
a******W 2021-08-30 17:12
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 溶血性贫血 疲劳
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是一种存在于红细胞内的可催化葡萄糖-6-磷酸转化为葡糖酸-6-磷酸的黄素蛋白。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于遗传性基因突变导致该酶活性降低，使红细胞对氧化剂敏感。当患者摄入含有氧化剂的食物或药物时，容易引起溶血性贫血。该疾病的典型症状包括疲劳、苍白、头晕、腹痛等贫血症状，严重者可能出现急性溶血危象，表现为急性腰背及四肢疼痛、酱油色尿等症状。
可以通过血常规、高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验等来诊断此病。其中，高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查G6PD缺乏症，而荧光斑点试验则能特异性地检测G6PD活性水平。该病通常采用口服补液盐溶液预防电解质紊乱，重症病例需输新鲜冷冻血浆或全血。对于急性发作期的患者，可以遵医嘱使用甲酰四唑以减少溶血。
患者应避免食用蚕豆及其制品，因为蚕豆含有一种物质能够抑制G6PD的活性，从而诱发溶血反应。此外，建议定期进行体检以及保持均衡饮食，有助于早期发现并处理潜在的问题。
2024-01-07 13:59
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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