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抗胰蛋白酶缺乏症是什么
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症是什么
a******W 2021-08-28 22:08
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病，由于体内抗胰蛋白酶水平降低导致肺部和肝脏易发生炎症和损伤。
抗胰蛋白酶缺乏症是由于编码抗胰蛋白酶基因突变引起该蛋白质合成减少或功能缺陷，导致其不能有效抑制弹性蛋白酶等蛋白酶活性。这使得胰蛋白酶在体内的消化作用失去控制，进而引发一系列的组织损伤。患者可能出现慢性阻塞性肺病的症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难以及肺气肿；还可能伴随皮肤出现黄疸、瘙痒等症状。
为确诊抗胰蛋白酶缺乏症，医生可能会建议进行血清抗胰蛋白酶浓度测定、肝功能测试、高分辨率CT扫描以及基因检测。针对此病症，可采用肺移植来缓解严重的呼吸系统并发症，同时使用皮质类固醇如或免疫调节剂环磷酰胺可以减轻自身免疫反应对肺部的影响。
保持良好的生活习惯，定期体检，注意避免吸烟和接触有害气体，以减少肺部损害的风险。
2024-03-30 16:52
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
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