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什么是小儿慢性肉芽肿病
补充说明：什么是小儿慢性肉芽肿病
a******W 2021-08-22 00:19
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医生回答(1)
龙鹏晨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性白细胞功能缺陷导致中性粒细胞杀菌力减弱的疾病。
小儿慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶复合物中的任一亚单位基因突变所致，使中性粒细胞不能产生足够的超氧阴离子，影响了机体对胞外细菌的杀伤能力。这使得患儿容易发生反复感染。患者可能出现持续性或周期性发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸道感染症状；还可能伴随消化道出血、贫血等症状。
实验室检查可发现血象增高，以中性粒细胞为主，且有核左移现象。此外还可通过骨髓穿刺涂片观察到幼稚粒细胞增生明显，以及使用特殊染色法如氯化醋酸AS-D萘酚酯酶染色来评估中性粒细胞的功能状态。该病通常采用免疫调节药物进行治疗，如沙利度胺、环孢素A等，对于重症感染者，可考虑应用静脉注射免疫球蛋白进行治疗。
家长应注意监测孩子的病情变化，定期带孩子复查，同时保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，有助于增强免疫力，减少感染风险。
2024-04-05 11:20
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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