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小脑扁桃体畸形
补充说明：小脑扁桃体畸形
a******W 2021-08-19 10:23
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医生回答(1)
吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
正常的小于1周岁的儿童在出生时扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，正常的小于1周岁的儿童在出生时扁桃体向下延长，或（和）延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种后天性发育异。临床出现小脑扁桃体下疝畸形引发的病症有以下几方面：颅神经和颈精神病症：出现为声音嘶哑，吞咽困难；颈项部疼痛及运动受限等。
2021-08-19 10:43
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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
