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什么是肺动脉闭锁
补充说明:什么是肺动脉闭锁
a******W 2021-08-18 14:22
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肺动脉闭锁是一种先天性心脏病,由于右心室与肺动脉之间的通道未正常开放,导致血液无法从心脏流入肺部进行氧合。
肺动脉闭锁是胚胎发育过程中出现异常,使肺动脉及其分支完全或部分闭塞,影响了右心室向肺循环供血的路径。患者可能出现呼吸困难、发绀、喂养困难以及生长迟缓等症状。重症病例还可能伴随持续高流量性青紫、心动过速等现象。
确诊肺动脉闭锁通常需要进行超声心动图、心电图、胸部X线检查等。必要时,医生还会安排正电子发射断层扫描以评估心脏功能。该疾病的治疗主要是通过手术来建立一条新的通路,使血液能够流经肺部进行氧气交换。常用的手术包括体肺分流术或肺动脉造影术。
患者应保持充足的休息,避免剧烈运动,确保营养均衡,遵循医嘱定期复查,监测病情变化。
2024-01-26 21:47
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。
症状起因:这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位)不同,圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构,而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构,说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三部分仍然存在,右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论:右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度,三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加,导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时,将导致不同程度的隔壁束肥厚,甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙,血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象,是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中,在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构,最终这种结构位于两层心包反折处,其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁,最终发育成冠状动脉系统,以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接,这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室:心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全;对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差;2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
盐酸胺碘酮片
临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外,也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。