发病时间：不清楚
小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治
补充说明：小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治
a******W 2021-08-17 16:03
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
林林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿珠蛋白生成障碍性贫血可以通过血红蛋白合成增强剂、铁螯合剂、输血治疗、脾切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.血红蛋白合成增强剂
通过口服或注射给药，选择合适的合成剂如叶酸、维生素B12等，增加血液中红细胞的数量。这些物质是合成血红蛋白的重要辅助因子，能够改善贫血状况。
2.铁螯合剂
通过口服或注射方式给予患者铁螯合剂，例如去铁胺、地拉罗司等，以减少铁负荷。铁螯合剂能与体内过多的铁离子形成稳定复合物并被排出体外，从而降低铁沉积对身体的危害。
3.输血治疗
当患儿出现严重贫血时，可考虑进行紧急输血；具体剂量及频次依据临床需要调整。输注正常配型的红细胞可纠正患儿贫血状态，缓解因溶血导致的不适感。
4.脾切除术
对于特定适应症下施行的外科手术，在全麻或区域阻滞下行切脾手术。切除肿大的脾脏有助于减轻贫血及相关并发症，但需严格评估风险与收益比。
5.骨髓移植
骨髓移植通常作为最后手段，在无匹配供体情况下可能需等待数月至数年。新产生的健康造血干细胞可替代异常或无效造血功能，长期效果取决于移植成功率以及是否发生移植物抗宿主病。
除上述措施外，建议定期监测患儿的铁储备水平，以防止铁超载。同时，注意营养均衡，避免高铁食物摄入过多，促进病情恢复。
2024-02-25 23:17
举报向医生提问
脾切除术广泛应用于脾破裂、游走脾（异位脾）、脾局部感染或肿瘤、囊肿、肝内型门静脉高压症合并脾功能亢进等引起充血性脾肿大等疾病。脾脏是人体内最大的周围淋巴器官，能够产生多种免疫活性细胞因子，是机体储血、造血、滤血、毁血的主要器官，具有重要的免疫调节、抗感染、抗肿瘤、内分泌及产生备解素及促吞噬肽等作用。奠基于目前对脾脏功能的了解以及切脾后所导致患者对感染的易感性增加的后果，在条件及疾病允许的情况下， 尽量行脾保留手术， 已是目前全球外科医师的共识。即“抢救生命第一， 保留脾脏第二，年龄越小越优先保脾”。
手术时间：40分钟
相关疾病： 不稳定血红蛋白病 丙酮酸激酶缺乏症 充血性脾肿大 免疫缺陷病 分流性高胆红素血症综合征
注意事项： 注意安抚患者心理 注意预防感染发生。
医院参考价：￥360-￥1530
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
环孢素软胶囊
1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
