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什么是POEMS综合征?
补充说明:什么是POEMS综合征?
a******W 2021-08-17 16:03
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POEMS综合征是一种罕见的浆细胞增生性疾病,以周围神经病变、器官肿大、血液学异常、内分泌紊乱、皮肤改变和高粘滞血症为特征。治疗通常需要联合应用免疫调节剂和化疗药物,如环磷酰胺、等。
该综合征与浆细胞增生有关,可能涉及基因突变或其他未知因素。某些遗传易感性可能增加患病风险。当出现周围神经病变、器官肿大等症状时,应及时就医以便早期诊断和治疗。
常规实验室检查包括血小板计数、尿蛋白水平检测以及甲状腺功能测定;影像学检查可考虑磁共振成像(MRI)扫描。对于已经确诊患者,医生可能会建议使用免疫调节剂和化疗药物进行治疗,例如环磷酰胺、等。
尽管无法完全预防POEMS综合征,均衡饮食和规律锻炼有助于增强机体抵抗力,减少潜在风险。
2024-01-22 10:50
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
多发人群:中位发病年龄51岁,男性多于女性
临床检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 四肢的骨和关节平片 肌电图 尿常规
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
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