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什么是小儿血小板无力症
补充说明：什么是小儿血小板无力症
a******W 2021-08-17 16:02
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜GPb/IIIa复合物缺乏导致血小板不能正常黏附和聚集，从而引起出血倾向。该疾病通常表现为轻微创伤后出现瘀斑、出血时间延长等症状，可通过实验室检查和遗传学检测确诊。治疗可能包括使用血小板输注或遵医嘱使用维生素K等止血药物。
小儿血小板无力症是由于基因突变导致血小板膜蛋白GPb/IIIa复合物缺乏，使血小板无法与受损血管壁有效地粘附和聚集，影响止血过程。轻度外伤后出血不止、皮肤易形成瘀斑以及牙龈出血是本病的主要特征。此外，还可能出现鼻腔出血、月经量多等情况。
可以通过血常规、血小板功能测试、凝血功能测定等实验室检查来评估血液凝固能力。针对特定的诊断需求，医生可能会建议进行骨髓穿刺活检以评估造血功能。治疗措施主要包括避免剧烈运动以减少受伤风险，同时可遵照医师意见补充维生素K以增强凝血功能。对于严重出血事件，紧急情况下可能需要输入血小板悬液。
患者应保持良好的口腔卫生，定期访问牙医进行清洁和检查，预防口腔感染和出血。必要时，在手术前告知外科医生病情，以便采取适当的预防措施。
2024-02-13 10:15
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瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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益气补血，健脾滋肾。用于原发性血小板减少性紫癜属气血两虚证候者，症见皮下散在出血点，或兼见齿衄、鼻衄、神疲乏力，头晕目眩，心悸气短，食少纳呆，面色苍白，舌淡，脉细无力等。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
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