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小儿法洛四联症是什么
补充说明：小儿法洛四联症是什么
a******W 2021-08-16 16:51
小儿法洛四联症 心脏结构异常 肺动脉狭窄 主动脉 右心室流出道
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿法洛四联症是一种先天性心脏结构异常，包括肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨和右心室流出道梗阻，导致心脏血液流动力学改变。
小儿法洛四联症是由于胚胎期心脏发育过程中出现异常，导致四个主要的心脏瓣膜部位（肺动脉瓣、主动脉瓣、三尖瓣和二尖瓣）及其附属结构的解剖位置关系发生变异。这些变异使得心脏无法正常地将含氧量低的血液从右心室泵出到肺部进行氧合，进而影响全身器官的功能。典型表现为口唇、指甲末端青紫，呼吸急促，喂奶时容易疲劳，生长发育迟缓。严重者可伴随杵状指、肝脾肿大等体征。
常规推荐超声心动图以评估心脏结构和血流动力学变化；此外，X线胸片、心电图和磁共振成像也可能被用来辅助诊断。治疗通常采用手术矫正，如姑息性手术或根治性手术，以改善症状并提高生存质量。术后需密切监测患儿的生命体征，并遵循医嘱进行药物管理。
患者应保持充足的休息，避免剧烈运动，确保睡眠充足，促进身体恢复。同时，注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重心脏负担。
2024-03-22 18:08
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小儿法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)是大龄儿童最常见的紫绀型先天性心脏血管病，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
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