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什么是变异性红斑角化病
补充说明：什么是变异性红斑角化病
a******W 2021-08-14 23:25
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
变异性红斑角化病是一种遗传性皮肤角化异常疾病，通常表现为皮肤表面出现角质层增厚、干燥、粗糙等症状。该疾病可能与基因突变有关，患者常有家族史。治疗通常采用外用药物如角质溶解剂和保湿剂，严重病例可能需要口服维生素A衍生物或光疗。建议患者定期复诊，监测病情变化。
变异性红斑角化病是由于基因突变导致角质细胞过度增生和角化不全的一种遗传性皮肤角化异常疾病。典型症状包括皮肤表面出现角化过度、丘疹、鳞屑等，通常伴有瘙痒或不适感。这些皮损通常出现在四肢伸侧、手掌和脚底，但也可能影响其他部位。
可以通过体格检查来观察皮肤病变情况，必要时可进行组织病理学检查以确认诊断。实验室检查可能包括血常规、肝肾功能检测以及特定的遗传咨询。治疗措施主要包括使用外用角质软化剂、激素类药膏或维甲酸类药物改善皮肤状况。对于重度角化异常，系统应用维甲酸或其他角质调节剂可能是必要的。
患者应避免频繁用手抓挠患处，以免加重皮肤损伤和感染风险，同时注意保持皮肤湿润，避免环境中的刺激物接触皮肤。
2024-02-03 14:31
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变异性红斑角化病(variableerythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
多发人群：在生后不久发病，少数出生时或青年时发病
临床检查：皮损
治疗费用：市三甲医院约（200 —— 500元）
复方氟米松软膏
对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病，尤其是和角化过度有关的皮肤病，如：脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
