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维生素b6依赖症的原因
补充说明：维生素b6依赖症的原因
2021-08-11 17:29
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李征 副主任医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：肥胖病减重，各种急慢性疾病导致的营养不良，肿瘤术前术后的营养治疗，孕产妇营养，妊娠糖尿病的饮食治疗，糖尿病、急慢性肾病的营养治疗
提问
维生素B6依赖症可能是母亲在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6等原因导致的 。维生素B6依赖综合征是指儿童体内一种名为犬尿氨酶的代谢酶的结构和功能缺陷引起的疾病，儿童可表现出一系列症状。如身体痉挛、周围神经炎、腹泻、贫血等症状。六个月内的婴儿可能会有一些神经反应，可能会有嗜睡、智力迟钝等症状。
2022-06-15 17:03
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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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