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吉尔伯特综合征的症状
补充说明：吉尔伯特综合征的症状
2021-08-11 17:28
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魏晓冬 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：冠心病，心绞痛，高血压，心律失常，心脏神经官能症心力衰竭
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吉尔伯特综合征一般指的是亨廷顿舞蹈病，亨廷顿舞蹈病的症状通常包括运动障碍、认知障碍及精神障碍等，建议及时就医治疗。
1、运动障碍
亨廷顿舞蹈病是一种罕见的常染色体显性遗传性病，主要临床症状中的运动障碍以舞蹈样动作为主要特征，即舞蹈病。患者可能表现为短暂不能控制的装鬼脸、点头、手指跳动，严重时会出现典型的舞蹈样不自主运动、吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍、异常步态及姿势、平衡受损等。
2、认知障碍
部分亨廷顿舞蹈病患者会出现轻度的认知障碍，可能会早于舞蹈症出现，还会随着接近发病时间而加重。患者可能会出现难以组织和划分任务优先级，处理事务缺乏灵活性，还会出现暴躁、行为不顾后果、性滥交等冲动控制障碍，以及对自己的认知和能力缺乏认知。
3、精神障碍
由于大脑损伤后功能改变，可能会导致亨廷顿舞蹈病患者出现抑郁症、躁狂发作、强迫症、双相情感障碍等，常常会出现易怒、悲伤或冷漠社交退缩、失眠疲劳、自杀或死亡倾向等。
除此之外，亨廷顿舞蹈病存在年轻患者，青少年亨廷顿舞蹈病患者可能会表现为行为改变、注意困难、癫痫发作、僵硬的肌肉颤抖或轻微的不自主运动等。如果患者出现不自主的舞蹈样动作或没有原因的认知及精神异常，需要及时前往医院就诊，并遵医嘱使用氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静等药物进行治疗。必要时，患者还可选择脑深部电刺激术等方式进行治疗。日常生活中，建议患者注意保持良好的心态，积极配合医生进行治疗。同时定期进行复查，积极预防并发症。
2022-05-23 15:28
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吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性，可有家族史。
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
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