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家族性良性慢性天疱疮现在能治疗吗?
补充说明：家族性良性慢性天疱疮现在能治疗吗?
a******W 2021-08-11 17:28
家族性良性慢性天疱疮 醋酸泼尼松片 甲泼尼龙 环磷酰胺 硫唑嘌呤
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
家族性良性慢性天疱疮不能被治愈，但可通过药物治疗控制病情。
家族性良性慢性天疱疮是由于角朊细胞间桥蛋白即板层素5a基因突变导致表皮细胞黏附障碍而发病，因此无法彻底根除。但是通过规范化的治疗可以有效控制症状，减少复发频率，提高生活质量。
患者可遵医嘱使用醋酸片、甲泼尼龙注射液等糖皮质激素类药物以及免疫调节剂环磷酰胺、硫唑嘌呤来改善病情。
患者需要定期监测病情活动性和可能出现的并发症，并在专业医生指导下调整治疗方案。同时注意皮肤保湿，避免日晒，以减少紫外线诱发或加重炎症反应。
2024-01-02 22:54
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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
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