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华氏巨球蛋白血症治疗
补充说明：华氏巨球蛋白血症治疗
a******W 2021-08-09 16:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
华氏巨球蛋白血症的治疗可能包括苯达莫司汀、利妥昔单抗、环磷酰胺、氟达拉滨、阿糖胞苷等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估高黏滞血症和周围神经病变。
1.苯达莫司汀
苯达莫司汀通过静脉注射给药，通常分为多日周期，具体剂量由医生根据患者状况调整。此药物能有效抑制细胞增殖，缓解华氏巨球蛋白血症的症状；但需注意其可能引起的血液学副作用。
2.利妥昔单抗
利妥昔单抗通常通过静脉输注的方式给予患者，每次使用剂量依处方而定。此药可靶向B淋巴细胞表面的CD20分子，从而破坏这些异常增生的细胞；适用于治疗华氏巨球蛋白血症中表达CD20阳性的病例。
3.环磷酰胺
环磷酰胺主要通过口服或静脉注射方式给药，具体用法、用量因个体差异而异。此药具有免疫抑制作用，能够减轻华氏巨球蛋白血症患者的免疫反应；长期使用时需监测潜在的致癌风险。
4.氟达拉滨
氟达拉滨一般采用静脉滴注的方式给药，在医师指导下确定用药频率及总疗程长度。该品为核苷类抗肿瘤药物，能够干扰DNA合成过程，从而控制华氏巨球蛋白血症的发展；对骨髓造血功能有抑制作用。
5.阿糖胞苷
阿糖胞苷通常通过静脉注射或口服途径给予患者，具体剂量依据病情严重程度和身体状态而定。此药物是一种常用的化疗药物，能够干扰核酸合成，阻断华氏巨球蛋白血症细胞的生长进程；需警惕感染和出血倾向发生。
在接受上述治疗措施的同时，建议定期监测血液学参数变化，如白细胞计数、血小板计数等。此外，保持良好的营养支持和充足的休息对于促进康复也至关重要。
2024-02-15 08:55
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
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