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主动脉弓右位的原因有哪些
补充说明：主动脉弓右位的原因有哪些
a******W 2021-08-08 19:49
主动脉弓右位 心脏畸形 肺静脉异位引流 心内膜垫缺损 法洛四联症
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
主动脉弓右位可能由先天性心脏畸形、大血管转位、完全性肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、法洛四联症等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得准确诊断和适当治疗。
1.先天性心脏畸形
先天性心脏畸形指心脏结构发育异常，包括房间隔、室间隔缺损等，导致血液流动受阻。这可能会影响主动脉的位置。对于先天性心脏畸形，可通过手术进行矫正，如房间隔造口术、室间隔缺损修补术等。
2.大血管转位
大血管转位是指主动脉和肺动脉的位置交换，影响了正常的血液循环路径，可能导致主动脉弓右位。大血管转位通常需要通过外科手术来纠正，例如体-肺分流术或心内隧道吻合术。
3.完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先天性心脏病，由于部分或全部肺静脉未直接连接至左心房，而经异常通道回流入右心房或右心室。这种病变会导致心脏血流动力学改变，进而引起心脏位置的改变。完全性肺静脉异位引流的治疗需采用心内直视手术，常见手术方式为Fontan类手术。
4.心内膜垫缺损
心内膜垫缺损是常见的先天性心脏病之一，其特征是心脏四个腔室之间的瓣膜未能正确闭合，导致血液从一个腔室流入另一个腔室。这种情况使得心脏内部压力分布不均，从而影响到主动脉弓的位置。心内膜垫缺损的主要治疗方法是心脏手术，如心内直视修补术。
5.法洛四联症
法洛四联症是一组心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些解剖异常导致血液从右心室流到右心房，再经过未闭的卵圆孔进入左心房，然后流到左心室。随后，一部分血液会反流到右心室，使右心室承受过大的负荷，进而出现右心室扩大和主动脉弓右位的现象。法洛四联症患者可考虑行根治性手术，如Blalock-Taussig分流术、Potts分流量限制术等。
建议定期进行超声心动图、胸部X光片等检查以监测病情变化。如有不适症状应及时就医，以免延误病情。
2024-02-21 13:19
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右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等。
症状起因：胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。
可能疾病：主动脉弓综合征视网膜病变 小儿法洛四联症 先天性主动脉弓畸形
就诊科室：心胸、心血管内科
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
