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主动脉弓右位的原因有哪些
补充说明：主动脉弓右位的原因有哪些
a******W 2021-08-08 19:49
主动脉弓右位 心脏畸形 肺静脉异位引流 心内膜垫缺损 法洛四联症
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
主动脉弓右位可能由先天性心脏畸形、大血管转位、完全性肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、法洛四联症等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得准确诊断和适当治疗。
1.先天性心脏畸形
先天性心脏畸形指心脏结构发育异常，包括房间隔、室间隔缺损等，导致血液流动受阻。这可能会影响主动脉的位置。对于先天性心脏畸形，可通过手术进行矫正，如房间隔造口术、室间隔缺损修补术等。
2.大血管转位
大血管转位是指主动脉和肺动脉的位置交换，影响了正常的血液循环路径，可能导致主动脉弓右位。大血管转位通常需要通过外科手术来纠正，例如体-肺分流术或心内隧道吻合术。
3.完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先天性心脏病，由于部分或全部肺静脉未直接连接至左心房，而经异常通道回流入右心房或右心室。这种病变会导致心脏血流动力学改变，进而引起心脏位置的改变。完全性肺静脉异位引流的治疗需采用心内直视手术，常见手术方式为Fontan类手术。
4.心内膜垫缺损
心内膜垫缺损是常见的先天性心脏病之一，其特征是心脏四个腔室之间的瓣膜未能正确闭合，导致血液从一个腔室流入另一个腔室。这种情况使得心脏内部压力分布不均，从而影响到主动脉弓的位置。心内膜垫缺损的主要治疗方法是心脏手术，如心内直视修补术。
5.法洛四联症
法洛四联症是一组心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些解剖异常导致血液从右心室流到右心房，再经过未闭的卵圆孔进入左心房，然后流到左心室。随后，一部分血液会反流到右心室，使右心室承受过大的负荷，进而出现右心室扩大和主动脉弓右位的现象。法洛四联症患者可考虑行根治性手术，如Blalock-Taussig分流术、Potts分流量限制术等。
建议定期进行超声心动图、胸部X光片等检查以监测病情变化。如有不适症状应及时就医，以免延误病情。
2024-02-21 13:19
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
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1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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