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球形红细胞增多症原因
补充说明：球形红细胞增多症原因
2021-08-07 19:50
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程琤 主治医师 山东省立第三医院 三甲
擅长：消化内科的疾病，如胃炎、胃溃疡等
提问
球形红细胞增多症可能是由遗传因素、脾功能亢进、红细胞膜异常等引起的。
1.遗传因素
球形红细胞增多症是一种由基因突变引起的疾病，通常通过家族史来诊断。由于其遗传方式为常染色体隐性遗传或显性遗传，因此患病风险会随着家族中受影响成员数量的增加而提高。对于确诊的患者，如果症状轻微且不影响生活质量，一般无需特殊处理；若病情较重，则可能需要进行骨髓移植等手术治疗。
2.脾功能亢进
脾功能亢进导致红细胞在脾脏内被过度破坏，从而引起球形红细胞增多症。当脾脏对正常血流产生过强的阻抗时，会导致血液中的红细胞受到压力变形，形成球形。针对脾功能亢进，有时可考虑行脾切除术以减少红细胞的破坏，但需评估手术风险并监测术后并发症。
3.红细胞膜异常
红细胞膜异常是指红细胞表面蛋白结构或成分发生改变，使得红细胞易于破裂成球形。这种异常可能导致红细胞寿命缩短，从而引发贫血和其他相关症状。某些药物如糖皮质激素可以抑制免疫反应，减轻红细胞膜异常引起的炎症反应，从而缓解症状。例如，在急性发作期，医生可能会开具龙等药物进行治疗。
建议定期进行血液学检查，包括红细胞形态分析、渗透脆性试验以及基因检测，以便及时发现和管理病情变化。此外，应避免剧烈运动和外伤，以免加重红细胞损伤。
2022-01-07 12:04
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
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清热解毒，益气生血。主要用于急性早幼粒细胞白血病，或伍用化疗药物治疗及其他的白血病及真性红细胞增多症。
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