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血友病a的治疗
补充说明：血友病a的治疗
a******W 2021-08-08 19:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以考虑替代凝血因子输注、免疫调节剂、血小板功能增强剂、止血药、基因治疗等方法。如果出血症状没有改善或者出现新的并发症，应立即就医。
1.替代凝血因子输注
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常需要定期进行以维持正常水平。此方法可迅速纠正凝血障碍，防止出血事件发生，因为输入的凝血因子能够被身体利用以恢复正常凝血功能。
2.免疫调节剂
常用的免疫调节剂包括干扰素、环孢素A等，需遵循医嘱进行口服或皮下注射。这些药物有助于控制体内的自身免疫反应，减少对合成凝血因子的破坏，从而改善病情。
3.血小板功能增强剂
这类药物如6-氨基己酸可通过口服或静脉注射给药，具体用法依处方而定。此类药物能抑制纤维蛋白溶解酶原激活物活性，提高血小板功能，辅助止血。
4.止血药
止血药主要包括氨甲苯酸、维生素K等，前者口服或静脉注射，后者口服。上述药物具有促进凝血的作用，对于轻度出血症状有一定的缓解效果。
5.基因治疗
基因治疗是将正常的凝血因子基因导入到患者的造血干细胞中，使其持续稳定地表达所需的凝血因子，可能需要多次治疗才能达到理想效果。该方法旨在恢复患者缺失的凝血因子基因，长期解决血友病A导致的凝血异常问题。
在使用任何治疗方法前，应咨询专业医生并进行全面评估，特别是针对血友病A患者，以减少潜在风险并确保安全有效管理疾病。
2024-02-06 10:26
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
