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肾上脑白质营养不良的症状和后果
补充说明：肾上脑白质营养不良的症状和后果
a******W 2021-08-08 19:50
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾上脑白质营养不良表现为运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力减退、感觉异常等症状，通常伴随着逐渐加重的神经功能衰退，可能影响日常生活活动能力。由于这些症状与多种神经系统疾病相似，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.运动障碍
肾上脑白质营养不良是由于遗传性脂蛋白代谢紊乱导致神经髓鞘受损，影响了神经信号传导。这使得肌肉控制受到影响，从而出现运动障碍。这些障碍可能涉及四肢、躯干或面部肌肉，具体取决于受影响区域的神经纤维密度。
2.肌张力减低
肌张力减低是由神经系统的损伤引起的，当神经系统不能有效地传递电信号时，会导致肌肉收缩减弱或丧失。这种症状通常首先表现在下肢，随着病情进展可扩展至全身。
3.共济失调
共济失调由小脑功能障碍引起，小脑参与协调身体各部分之间的运动，以保持平衡和完成精细动作。肾上脑白质营养不良中，小脑受到累及，可能导致步态不稳、手部震颤等共济失调症状。共济失调主要表现为站立不稳、行走摇晃、难以维持姿势等症状。
4.视力减退
肾上脑白质营养不良会影响视神经的功能，导致视力下降。视力减退可能从周边视野开始，逐渐向中心视野扩散，最终可能导致失明。
5.感觉异常
肾上脑白质营养不良损害了大脑的感觉处理中枢，使患者无法正确感知外部刺激，产生异常感觉。异常感觉可能包括麻木、刺痛感或失去触觉。
针对肾上脑白质营养不良的症状和后果，建议进行头颅MRI成像来评估脑白质病变的程度和范围。治疗措施主要包括物理疗法和职业疗法，以及早期介入的神经康复训练。患者应避免度的剧烈运动，以免加重运动障碍，同时注意均衡饮食，保证足够的维生素和矿物质摄入，以支持神经健康。
2024-01-09 23:26
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良;2.先天性肌营养不良：①层粘连蛋白α2缺失型CMD、②福山型CMD(FCMD)、③Walkrh-Wahberg综合征、④肌肉-眼-脑病、⑤单纯CMD、⑥CMD伴远端关节松弛症、⑦Meroin阳性伴智力低下、⑧Meroin阳性伴小脑发育不良;3.先天性肌病;4.多发性肌炎;5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病：①周期性麻痹、②甲状腺功能亢进、③类固醇肌病、④重症肌无力、⑤肌无力综合症;6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;7.多发性神经病;8.运动神经元病;9.脊髓痨;10.脊髓休克;11.其他脊髓病性肌张力低下①脊髓亚急性联合变性、②小儿麻痹、③脊髓空洞症、④新生儿缺氧缺血性脊髓病、⑤新生儿脊髓损伤;12.舞蹈症;13.小脑性疾患肌张力低下;14.大脑性肌张力低下：①良性先天性肌张力低下、②染色体疾病、③慢性非进展性脑病、④过氧化拐酶体病、⑤遗传性缺陷;15.其他脑病性肌张力低下：①脑干损伤肌张力低、②椎体束疾患肌张力低、③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
就诊科室：神经
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