发病时间：不清楚
先天性巨结肠原因
补充说明：先天性巨结肠原因
a******W 2021-08-08 19:49
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠可能由遗传因素、神经节细胞减少、黏膜下神经丛发育不全、巨球蛋白血症引起，治疗需针对具体病因进行。患者应尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.遗传因素
由于基因突变导致肠道神经元发育异常，进而影响了肠道运动功能，可能导致巨结肠的发生。对于由遗传因素引起的巨结肠，可以考虑使用促进消化道动力药物进行治疗，如多潘立酮片、莫沙必利片等。
2.神经节细胞减少
神经节细胞减少是先天性巨结肠的主要病理特征之一，由于胚胎期神经管闭合障碍引起远端直肠神经节细胞数量减少，导致近端结肠神经支配丧失，进而出现巨结肠的症状。针对神经节细胞减少的情况，可遵医嘱使用营养神经类药物进行治疗，如维生素B1片、甲钴胺片等。
3.黏膜下神经丛发育不全
当患者存在先天性巨结肠时，可能会因为黏膜下神经丛发育不全而无法正常控制肠道蠕动，从而导致大便排出受阻。先天性巨结肠通常需要手术治疗，例如Hartmann术和Soave术等，通过切除病变肠段并建立临时造口来缓解梗阻。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其病程中可能伴随自身免疫反应，这些炎症因子可能对肠道造成损伤，导致巨结肠的发生。巨球蛋白血症的治疗通常包括化疗和靶向治疗，如环磷酰胺注射液、盐酸苯达莫司汀胶囊等。
建议定期进行新生儿筛查，以早期发现和诊断先天性巨结肠。必要时，应进行电子纤维结肠镜检查、X线钡剂灌肠以及肛门指诊等进一步评估。
2024-02-03 19:28
举报相关问题
向医生提问
先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
健康问答
