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易染性脑白质营养不良会有什么症状
补充说明：易染性脑白质营养不良会有什么症状
a******W 2021-08-06 16:37
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
易染性脑白质营养不良伴随运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍、智力下降等症状。由于这些症状可能与多种疾病相关，建议及时就医以确定诊断并接受适当治疗。
1.运动障碍
易染性脑白质营养不良是由于基因突变导致脂蛋白代谢异常，使髓磷脂积累在中枢神经系统中。这些异常堆积物会影响神经信号传导和传递，从而引发运动障碍。运动障碍可能表现为精细运动不协调、肌肉僵硬或无力。
2.肌张力减低
肌张力减低可能是由于大脑中控制肌肉收缩的部分受损，影响了神经递质的正常释放，进而导致肌肉无法维持正常的紧张度。患者可能会感到肌肉松弛或难以保持姿势。
3.共济失调
共济失调通常由遗传缺陷引起的神经细胞损伤所致，会导致小脑功能紊乱，影响身体平衡和协调能力。患者可能出现步态不稳、醉酒样行走或精细动作不准确。
4.视力障碍
易染性脑白质营养不良可累及视神经，导致其功能障碍，出现视力下降的情况。视力下降可能伴随视野缺损、色觉异常等视觉问题。
5.智力下降
智力下降是由大脑中神经元退行性病变所引起的认知功能障碍，这可能导致信息处理速度减慢以及记忆力衰退。患者可能经历学习新知识困难、执行复杂任务时表现不佳等情况。
针对易染性脑白质营养不良的症状，可以进行头颅MRI成像以评估脑部结构改变情况。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如美金刚、多奈哌齐等改善认知功能的药物。建议定期监测病情变化，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重病情发展。
2024-03-18 11:05
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良;2.先天性肌营养不良：①层粘连蛋白α2缺失型CMD、②福山型CMD(FCMD)、③Walkrh-Wahberg综合征、④肌肉-眼-脑病、⑤单纯CMD、⑥CMD伴远端关节松弛症、⑦Meroin阳性伴智力低下、⑧Meroin阳性伴小脑发育不良;3.先天性肌病;4.多发性肌炎;5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病：①周期性麻痹、②甲状腺功能亢进、③类固醇肌病、④重症肌无力、⑤肌无力综合症;6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征;7.多发性神经病;8.运动神经元病;9.脊髓痨;10.脊髓休克;11.其他脊髓病性肌张力低下①脊髓亚急性联合变性、②小儿麻痹、③脊髓空洞症、④新生儿缺氧缺血性脊髓病、⑤新生儿脊髓损伤;12.舞蹈症;13.小脑性疾患肌张力低下;14.大脑性肌张力低下：①良性先天性肌张力低下、②染色体疾病、③慢性非进展性脑病、④过氧化拐酶体病、⑤遗传性缺陷;15.其他脑病性肌张力低下：①脑干损伤肌张力低、②椎体束疾患肌张力低、③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
就诊科室：神经
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