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噬血淋巴组织细胞增生症病因
补充说明：噬血淋巴组织细胞增生症病因
2021-08-04 15:43
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
噬血淋巴组织细胞增生症，可能是淋巴细，胞及组织细胞异常增生等原因造成。嗜血综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，以过度炎症为特征。是由遗传和获得性免疫缺陷引起的，这是一种临床疾病。如果活化的淋巴细胞、细胞和组织细胞异常增殖，就会产生大量炎性细胞因子，引起一系列炎症反应。其主要症状为长期发热和肝脾肿大，抗生素可有效治疗。
2022-08-04 19:55
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医生回答(1)
李文卿 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
嗜血综合征我们又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，主要特点为过分炎症反映，它是由遗传性和得到性免疫缺陷造成的，是临床病症。主要被激活的淋巴细，胞及组织细胞异常增生，发生大量的炎性细胞因子，引发一系列炎症反映。主要出现是抗生素医治有效的长时间发烧和肝脾肿大。
2021-08-04 16:51
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免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
症状起因：病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。
常见检查：
就诊科室：内科
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β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的呼吸道感染。嗜血流感。β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的下呼吸道感染。肺炎支原体引起的呼吸道感染。百日咳杆菌引起的百日咳：红霉素可有效消除患者咽喉部的百日咳病菌，临床研究表明红霉素能够预防易感人群感染百日咳。白喉：白喉是由于白喉杆菌产生毒素所致，红霉素可以预防易感人群成为白喉带菌者或根除带菌者体内病菌。微小棒状杆菌引起的红癣病。溶组织阿米巴引起的肠道内阿米巴。李斯特菌引起的单核细胞增多症。化脓性链球菌和金黄色葡萄球菌引起的皮肤、软组织的轻度、中度感染。
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适用于治疗获得性免疫缺陷综合征（AIDS）合并巨细胞病毒（CMV）视网膜炎的病人，以及预防高危实体器官移植患者的CMV感染。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
