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小孩肝脾肿大是什么原因
补充说明：小孩肝脾肿大是什么原因
a******W 2021-07-16 15:24
小孩 肝脾肿大 遗传性球形红细胞增多症 巨球蛋白血症 慢性粒细胞性白血病
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小孩肝脾肿大可能是由遗传性球形红细胞增多症、巨球蛋白血症、慢性粒细胞性白血病、骨髓纤维化、肝硬化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行准确的诊断和治疗。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起，导致红细胞表面积减少，寿命缩短。这会导致贫血和肝脾肿大。患者可在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于浆细胞过度增生，导致单克隆免疫球蛋白大量分泌，进而刺激骨髓产生浆细胞，出现肝脾肿大的现象。通常需要通过化疗的方式来进行处理，如环磷酰胺、等。
3.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是由于造血干细胞恶性克隆所致，此时骨髓内大量的原始细胞和幼稚细胞增殖，使正常的造血功能受到抑制，从而引起脾脏肿大。对于慢性粒细胞性白血病引起的脾脏肿大，可以遵医嘱采用异基因造血干细胞移植的方法来改善病情。
4.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种以骨髓造血组织中胶原纤维异常增生为特点的获得性疾病，由于骨髓腔内纤维组织大量增生，压迫造血细胞，导致其不能正常工作，进而影响到脾脏的功能，使其肿大。患者可遵照医生的意见用芦可替尼、达沙替尼等药物进行治疗。
5.肝硬化
肝硬化时肝脏结构发生改变，导致门静脉高压，使得脾脏血液回流受阻，脾脏充血肿大。患者应遵从医师意见给予抗病毒治疗，如恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行缓解。
针对肝脾肿大的儿童，建议定期监测肝功能、血常规以及腹部超声检查，以便及时发现并处理潜在的问题。必要时，可能需进行骨髓穿刺活检等进一步的实验室检测。
2024-03-21 22:12
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
