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小儿皱梅腹综合征的症状
补充说明：小儿皱梅腹综合征的症状
a******W 2021-07-16 15:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿皱梅腹综合征的症状包括腹部膨隆、脐疝、巨球蛋白血症、肝脾肿大、生长迟缓等，这些症状可能表明存在严重的健康问题，需及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.腹部膨隆
腹部膨隆可能是因为肠道积气、胃肠道梗阻、肠套叠等引起的。这些情况会导致胃肠功能紊乱，气体不能正常排出，进而导致腹部膨胀。腹部膨隆通常出现在上腹部或脐周区域。
2.脐疝
脐疝是由于先天性脐环未闭合或后天因素如肥胖、腹壁肌肉薄弱等导致腹腔内脏器通过脐部缺陷突出形成的。当腹腔压力增高时，内脏会从脐部薄弱处向外突出形成疝囊。脐疝通常发生在脐部位置，可观察到圆形或椭圆形突起，有时伴有疼痛或不适感。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症的发生与浆细胞恶性增殖有关，此时会产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，导致血液中IgM水平升高。高浓度的IgM分子可能会在血液循环中形成免疫复合物并沉积在组织中，造成炎症和损伤。巨球蛋白血症的症状包括黄疸、肝脾肿大以及全身水肿，但并非所有患者都会出现上述全部症状。
4.肝脾肿大
肝脾肿大可能是由多种原因引起的，如感染、遗传代谢性疾病、肝脏肿瘤等。这些病因导致肝细胞受损或脾脏充血，从而引起肝脾体积增大。肝脾肿大的体征是在右上腹部触及柔软的包块，而脾脏则可在左上腹部被触知。
5.生长迟缓
生长迟缓可能与营养不良、内分泌障碍或其他慢性疾病有关。这些因素会影响机体新陈代谢和生长发育过程，导致身高增长缓慢。生长迟缓表现为儿童身高低于同年龄、同性别儿童平均身高的两个标准差以上。
针对小儿皱梅腹综合征，可以进行超声波检查以评估腹部状况，必要时还可进行X线检查或MRI成像来确认诊断。治疗措施可能包括手术矫正畸形，对于巨球蛋白血症，则需要化学疗法或靶向药物治疗。患儿应保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴食，同时注意休息，保证充足的睡眠时间，有利于疾病的恢复。
2024-01-20 16:53
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皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
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