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女性假两性畸形原因
补充说明：女性假两性畸形原因
a******W 2021-07-16 15:23
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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
女性假两性畸形可能是由雄激素受体缺乏或异常、5α-还原酶缺陷、先天性肾上腺增生、卵黄囊瘤、肾上腺皮质肿瘤等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体缺乏或异常
雄激素受体基因突变导致雄激素不能正常发挥作用，影响生殖器官的发育，引起假两性畸形。确诊通常需要进行基因检测，以确定是否存在雄激素受体基因突变。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将睾酮转化为双氢睾酮的关键酶之一，其缺陷会导致体内双氢睾酮水平降低，从而影响生殖器的性别分化。这可能导致出现假两性畸形。患者可遵医嘱使用非那雄胺、依立雄胺等药物进行治疗。
3.先天性肾上腺增生
先天性肾上腺增生是一种遗传性疾病，由于肾上腺皮质激素合成过程中某些酶的缺乏，导致肾上腺产生过多的雄激素，进而影响生殖器官的发育。这可能表现为假两性畸形。对于先天性肾上腺增生引起的假两性畸形，可以遵照医生的意见用糖皮质激素和盐皮质激素进行治疗。
4.卵黄囊瘤
卵黄囊瘤是一种恶性生殖细胞肿瘤，在某些情况下可能会分泌少量类固醇激素，这些激素可能干扰正常的性征发育，导致假两性畸形的发生。针对卵黄囊瘤所致的假两性畸形，化疗是主要的治疗手段，常用药物包括环磷酰胺、顺铂等。
5.肾上腺皮质肿瘤
肾上腺皮质肿瘤能自主地产生雄激素或其他性激素，导致体内性激素比例失调，进而影响生殖器官的发育，出现假两性畸形的现象。如果确诊为肾上腺皮质肿瘤，一般建议手术切除肿瘤。
针对女性假两性畸形的情况，建议定期监测血压、血糖以及电解质平衡，同时关注内分泌指标的变化。必要时，可进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或血液中的性激素测定，以评估病情并指导后续管理。
2024-02-10 20:54
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
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