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脑白质营养不良什么引起的
补充说明：脑白质营养不良什么引起的
a******W 2021-07-16 15:25
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑桥中央髓鞘溶解症 神经
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良可能是由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、异染性脑白质营养不良、脑桥中央髓鞘溶解症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于遗传性溶酶体酶缺乏导致神经细胞内脂类代谢障碍所致。主要累及中枢神经系统白质、周围神经和脊髓后根，引起脱髓鞘病变。该疾病的治疗通常采用骨髓移植或脐带血干细胞移植等方法进行治疗。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的X-连锁隐性遗传病，由编码芳基硫酸酯酶A的基因突变引起，导致硫酸脑苷脂在体内积累，进而影响大脑功能。患者可遵医嘱使用美金刚胺、多奈哌齐等药物改善认知功能，延缓病情进展。
3.亚历山大病
亚历山大病是由位于Xq28染色体上的ALS2基因突变所导致的一种常染色体隐性遗传病，其致病机制为蛋白转运缺陷，使脂肪酸沉积于中枢神经系统中，造成神经元损伤。针对亚历山大病的治疗方法主要是对症支持疗法，如物理治疗、职业治疗等，以维持患者的生活质量。
4.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于半乳糖脑苷酶缺乏导致神经节苷脂GM2不能被分解而蓄积在中枢神经系统内，从而引起的一系列临床表现。该病目前没有特效治疗方法，但可以通过饮食控制来缓解症状，例如限制半乳糖及其衍生物的摄入量。
5.脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症的发病机制尚不完全清楚，可能与电解质紊乱、感染、缺氧等因素有关，这些因素可能导致脑干组织发生炎症反应和水肿，进而引起髓鞘脱失。患者可在医生指导下通过静脉注射葡萄糖溶液、氯化钠溶液等补充水分和电解质，纠正电解质紊乱状态。
建议定期进行MRI成像、血液生化检测以及基因检测，以便早期发现并监测相关疾病。对于疑似或确诊的患者，应避免度运动，以免加重身体负担，同时注意均衡饮食，避免高脂肪食物，以减少代谢产物的产生。
2024-01-01 13:10
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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