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宝宝肝脾肿大的原因
补充说明：宝宝肝脾肿大的原因
a******W 2021-07-16 15:25
肝脾肿大 遗传性球形红细胞增多症 地中海贫血 巨球蛋白血症 肝硬化
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
宝宝肝脾肿大可能由遗传性球形红细胞增多症、α-地中海贫血、巨球蛋白血症、肝硬化、胆道闭锁等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常，使其易于溶解和破坏。这会导致贫血、黄疸和脾脏肿大。对于遗传性球形红细胞增多症患者，常使用水杨酸类药物进行溶血治疗，如阿司匹林肠溶片、对乙酰氨基酚片等。
2.α-地中海贫血
α-地中海贫血由α珠蛋白基因缺陷引起，导致α链合成不足，β链相对过剩，形成不稳定血红蛋白4个亚基中的一个或多个缺失，使血红蛋白H产生过多，在脾脏中被巨噬细胞所破坏，进而出现脾脏肿大。轻型α-地中海贫血无需特殊处理，重症可遵医嘱通过输血来改善贫血症状，如新鲜冷冻血浆、悬浮红细胞等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性增殖性疾病，其特征为骨髓内淋巴样浆细胞过度增生并分泌单克隆IgM免疫球蛋白。巨球蛋白血症患者的血液中存在大量单克隆IgM分子，这些分子会沉积在组织间隙中，刺激纤维母细胞增生，导致肝脏和脾脏肿大。临床上常用苯丁酸氮芥片、环磷酰胺注射液等化疗药物进行治疗。
4.肝硬化
肝硬化时，肝脏的正常结构遭到破坏，肝窦受阻，肝内的血液循环障碍，从而引起门静脉高压，当超过脾脏血管承受力时，就会发生脾脏充血、肿大的现象。患者可在医生指导下服用恩替卡韦分散片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物控制病情发展。
5.胆道闭锁
胆道闭锁时，胆汁无法进入肠道，导致胆管压力升高，胆汁逆流入血，刺激脾脏，引起脾脏充血和肿胀。手术治疗是解决胆道闭锁的根本方法，常用的手术方式包括葛西手术和Kasai手术。
针对肝脾肿大的患儿，建议定期监测生长发育指标，同时注意观察是否有黄疸、腹部膨隆等症状。必要时，可以进行超声波检查以评估肝脾大小，以及血常规、肝功能等相关实验室检测，以辅助诊断。
2024-03-03 13:38
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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