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精选回答(1)

高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲

擅长:尿道炎,膀胱炎,肾炎,尿路结石,尿路肿瘤,前列腺炎,前列腺增生,前列腺癌, 男性不育症,少精子症,弱精子症,畸形精子症,无精子症,阳痿,早泄,包皮过长,包茎,包皮炎,龟头炎,包皮龟头黏连

提问

高氨血症患者应在考虑个人及家庭因素后谨慎决定是否要孩子。
高氨血症是由于基因突变引起的一种氨基酸代谢紊乱疾病,可能导致新生儿出现严重的并发症甚至死亡。
如果患者有家族史或既往生育过患有遗传性疾病的子女,则建议进行遗传咨询以评估风险。因为某些类型的高氨血症可能具有遗传性,需要采取特定措施来降低后代患病的风险。
对于高氨血症患者,孕期保健需特别关注胎儿发育及母体健康,并遵循医嘱调整饮食结构,减少蛋白质摄入,以免加重病情。

2024-03-25 23:18

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疾病百科

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病: 小儿先天性高氨血症 小儿甲基丙二酸血症 小儿赖氏综合征

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内科

适用药品

屈昔多巴胶囊

屈昔多巴是一种抗帕金森氏病药物。本品为一种合成的(-)-去甲肾上腺素的氨基酸前体,有肠吸收和代谢为去甲肾上腺素。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

眼氨肽滴眼液

本品含多种氨基酸、多肽、核苷酸及微量钙、镁等,有促进眼组织的新陈代谢伤痕愈合、吸收炎性渗出,并能促进眼角膜上皮组织的再生。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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