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线粒体脑病是什么病
补充说明：线粒体脑病是什么病
2021-07-14 22:13
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李艳敏 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长帕金森病及相关运动障碍病，睡眠障碍，脑血管病，焦虑抑郁状态等疾病的诊治。
提问
线粒体脑病可能是肌肉或脑疾病。线粒体脑肌病是由线粒体DNA或细胞核DNA缺陷引起，导致线粒体结构和功能障碍，使肌纤维和脑神经细胞ATP生成不足，引起肌肉和脑疾病。肌肉损伤主要表现为骨骼肌对疲劳的极度耐受和休息后的改善，中枢神经系统可表现为突发性中风样症状，如精神障碍和癫痫等。
2022-02-22 17:43
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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