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马凡氏综合症是什么病有生命危险吗
补充说明：马凡氏综合症是什么病有生命危险吗
a******W 2021-07-15 22:15
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闵丽娜 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病，以中胚层器官先天发育异常为特征，常累及心血管、大血管、骨骼肌等部位，具有一定的致死率。
马凡氏综合征是由于编码胶原纤维分子的基因突变所致，导致细胞外基质中的胶原蛋白结构异常。这些异常的胶原蛋白会影响细胞间的信号传导和生长调控，从而引起器官形态和功能上的改变。心血管系统的受累可能导致升主动脉扩张、心瓣膜关闭不全等问题，严重时可引发主动脉瘤破裂或心力衰竭，威胁患者的生命安全。
马凡氏综合征还可能影响眼部晶状体的位置，导致视力模糊或散光。
面对马凡氏综合征，应定期监测血压、心率等生理指标，并在医师指导下接受适当的药物治疗和手术干预，以降低心血管事件的风险。
2024-03-22 14:31
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