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先天性肾上腺皮质增生不治疗会怎么样
补充说明：先天性肾上腺皮质增生不治疗会怎么样
2021-07-14 22:15
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张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：中西医结合治疗糖尿病及并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、肥胖等内分泌代谢疾病
提问
先天性肾上腺皮质增生不治疗，可能会出现肾上腺皮质功能危象，危及患儿生命。先天性肾上腺皮质增生是先天性代谢性疾病，本病治疗的目的是根据患儿的不同临床表现采取相应的药物替代治疗，以维持长期生存。如果患儿是21羟化酶缺陷所致，其治疗主要是在儿童期更换糖皮质激素和盐皮质激素，以避免食盐危机。减少肾上腺雄激素的分泌，使患儿骨骼正常发育成熟。
2021-09-16 10:27
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肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩(Sheehan)综合征等。
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