首页> 外科> 血管外科> 马凡氏综合症> 什么是马凡氏综合症

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,主要累及心血管系统、眼睛和骨骼系统,导致患者出现升主动脉瘤、晶状体脱位或脱落等症状。该病通常需要及时的医疗干预,建议患者定期进行心脏超声检查以及眼科检查。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变引起的心血管病变,这些基因突变影响了结缔组织的结构和功能,导致结缔组织脆弱,容易扩张和破裂。马凡氏综合征的症状包括胸痛、呼吸困难、晕厥等心血管症状,还可能伴随视力模糊、眼干涩、近视等眼部异常。
针对马凡氏综合征的常规检查项目包括心电图、超声心动图、胸部X线片、血液生化分析以及眼科裂隙灯检查。治疗马凡氏综合征的方法主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用β受体阻滞剂如美托洛尔,以控制心律失常;而手术治疗则需通过专业医生评估后决定是否需要进行主动脉置换术。
患者应避免剧烈运动,保持良好的睡眠质量,确保充足的休息时间,有助于减少心血管系统的负担,促进身体康复。

2024-01-04 17:01

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

升主动脉瘤 (胸升主动脉动脉瘤)

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年,常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者,主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合,呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头,上颚高拱,躯干、四肢、手指细长,关节过度伸展,鸡胸或漏斗胸畸形,先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化,梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

推荐医生更多