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朊蛋白病是怎么引起的
补充说明：朊蛋白病是怎么引起的
2021-07-15 22:11
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
朊蛋白病是由于患者感染朊蛋白后引起的，患者需要在医生的指导下应用药物进行治疗。
朊蛋白病是一种中枢神经系统的遗传性疾病，主要是因为患者在胚胎期，大脑和脊髓的神经元发育不全，导致患者大脑皮质、脑室、脑干等部位出现大量的神经元异常放电，引起脑部神经元功能紊乱，导致患者出现智力减退、视力减退、听力减退等症状。目前临床上对于朊蛋白病的治疗主要是以药物为主，患者可以在医生的指导下口服司库巴曲缬沙星片、盐酸洛哌丁胺胶囊等药物进行治疗，也可以在医生的指导下通过脑深部电刺激手术、迷走神经刺激术等手术方式进行治疗。
另外，建议患者在日常生活中要注意劳逸结合，保持充足的睡眠，避免熬夜，可以适当地进行运动，如慢跑、游泳等，有助于提高身体素质。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2022-06-09 17:35
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正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生听觉障碍，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为重听，重者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。
症状起因：耳聋按性质分为器质性与功能性两大类。器质性聋根据损害部位可分以下几种。(一)传音性聋病变在外耳、中耳，少数蜗内的损害亦可表现为传音性聋。(二)感音神经性聋为耳蜗及蜗后的病变致使不能或难以感受声音。根据病变解剖部位的不同又可分为四类。1.耳蜗性聋由于各种原因如耳毒性药物中毒所引起的毛细胞病变，以致声波的刺激不能产生正常的电活动。2.神经性聋系由于蜗神经病变使毛细胞的电活动不能引起神经的应有兴奋或不能上传到脑干。3.脑干性聋脑干的病变妨碍蜗神经的冲动上传到皮层中枢。4.皮层性聋为病变妨碍传人信息的感受和综合分析的能力。每侧的听觉系由两侧的皮层中枢所同理，因此皮层性聋必须两侧中枢同时有病变方能致聋。(三)混合性聋系传音及感音部分同时、同一原因或两种不同的原因而引起的耳聋，如长期患有慢性化脓性中耳炎其细菌毒素可以侵人迷路引起蜗内损伤或在慢性化脓性中耳炎的基础上又患有腮腺炎等。(四)功能性聋无器质性病变，如精神性聋，其听力曲线不稳定，但系“真聋”，常见于癔病或神经官能症患者。伪聋纯系装聋，多为单侧性“全聋”。一、传音性聋(一)外耳和(或)中耳畸形(二)外伤性1.鼓膜外伤。2.听骨链外伤。3.颞骨纵行骨折。(三)炎症性1.急性非化脓性中耳炎。2.分泌性中耳炎。3.慢性非化脓性中耳炎。4.急性化脓性中耳炎。5.急性大疱性鼓膜炎。6.慢性化脓性中耳炎。(1)单纯型。(2)肉芽骨疡型。(3)胆脂瘤型。(四)其他1.耳硬化症。2.鼓室硬化症。3.耵聍、异物或外耳道肿瘤。4.颈静脉球体瘤。5.早期梅尼埃病。二、感音神经性聋(一)先天性1.遗传因素(1)单纯内耳发育不全。(2)遗传性内耳退变。(3)遗传聋伴身体其他部位畸形。2.孕期因素。3.产期因素。(二)后天性1.传染病源性。2.药物中毒性。3.噪声性。4.老年性。5.突发性。三、混合性聋。四、功能性聋。
可能疾病：中耳炎 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 寰椎沟环畸形 噪声病 囊虫病
就诊科室：普外科、耳鼻喉
