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急性间歇性卟啉病合并妊娠是什么遗传
补充说明：急性间歇性卟啉病合并妊娠是什么遗传
2021-07-14 22:12
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
提问
急性间歇性卟啉病合并妊娠是常染色体显性遗传。该病是由尿卟啉原合成酶部分缺乏引起，即卟啉原脱氨酶缺乏，病人体内这种酶的活性只有正常人的50%左右，核酸原位杂交等技术已证实卟啉原脱氨酶基因位于11q23qter区包含5个外显子。该病多发于青春期，在月经期易发病，一些药物和激素可以诱导疾病发作或加重疾病，碳水化合物和血红素ala合酶具有暂时的抑制作用。
2021-11-20 11:31
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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