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血色素沉着症是什么症状
补充说明：血色素沉着症是什么症状
a******W 2021-07-15 22:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血色素沉着症的症状包括铁超载、脾肿大、肝肿大、皮肤色素沉着、内分泌功能紊乱等，这些症状可能表明体内铁代谢异常。建议患者及时就医以进行相关检查和治疗。
1.铁超载
铁超载是由于基因突变导致铁代谢障碍，使机体无法有效调控铁的吸收和利用，导致铁积累过多。铁超载会引发神经细胞内铁沉积，进而影响脑部的功能，出现认知障碍等症状。
2.脾肿大
脾脏作为人体最大的淋巴器官，在遗传性血色病中会因为铁沉积而发生不同程度的纤维化和增生，导致脾脏体积增大。脾肿大会伴随腹部不适、左上腹压痛等现象。严重时可因外伤导致脾破裂。
3.肝肿大
肝脏是体内铁代谢的重要器官之一，血色素沉着症患者体内的铁蛋白水平升高，超过肝脏处理能力后会导致肝细胞损伤和炎症反应，进而引起肝肿大的发生。肝肿大可能导致食欲减退、恶心呕吐、右上腹疼痛等症状。
4.皮肤色素沉着
铁离子通过与蛋白质结合形成含铁原色素，这种色素在皮肤组织中积聚，使得皮肤颜色加深。色素沉着通常出现在面部、手掌和足底等暴露于阳光的区域，有时也可见于口腔黏膜。
5.内分泌功能紊乱
血色素沉着症患者体内铁含量过高，这些多余的铁可能会干扰甲状腺激素的合成和分泌，从而导致甲状腺功能减退或其他内分泌失调的情况发生。内分泌功能紊乱可能表现为体重增加、脱发、月经不调等问题。
针对血色素沉着症的症状，建议进行血液学检查如血常规、血清铁蛋白测定以及基因检测以确认诊断。治疗措施包括使用去铁胺等药物降低铁负荷，对于晚期病例，可以考虑使用铁螯合剂。患者应避免摄入高铁食物，定期监测铁指标并保持良好的生活习惯，注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2024-02-18 11:36
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：病因分类 脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。 一、感染性 (一)急性感染 见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。 (二)慢性感染 见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。 二、感染性 (一)淤血 见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。 (二)血液病 见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。 (三)结缔组织病 如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。 (四)组织细胞增生症 如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。 (五)脂质沉积症 如高雪病、尼曼一匹克病。 (六)脾脏肿瘤与脾囊肿 脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。 机 理 引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面： 一、细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占 50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。 二、脾脏瘀血 脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。 三、髓外造血 脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。 四、组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。 五、纤维组织增生 由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。 六、质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。 七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
可能疾病： 巨细胞病毒性葡萄膜炎 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎 肺弓形体病 肺鼠疫
常见检查：
就诊科室：内科
去铁酮片
本品适用于治疗β-地中海贫血及含铁血黄素沉积症，也可用于预防骨髓发育不良血色素沉着症。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
左炔诺孕酮肠溶片
用于女性紧急避孕，即在无防护措施或其他避孕方法失误时使用；这些失误包括避孕套脱落或破裂、体外排精失控或安全期计算失误等。
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