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原发性系统性淀粉样变遗传吗
补充说明：原发性系统性淀粉样变遗传吗
a******W 2021-07-15 22:12
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医生回答(1)
杨译璐 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性系统性淀粉样变可能具有一定的遗传倾向。
原发性系统性淀粉样变是一种由淀粉样蛋白异常沉积在组织器官中导致的一组疾病总称，其病因复杂，可能与遗传因素有关。研究表明，某些基因突变可影响淀粉样蛋白的结构和稳定性，从而增加淀粉样变的可能性。例如，ATTR-CA是由转甲状腺素(TTR)基因突变所致，TTR基因突变会导致TTR蛋白结构改变，使其更容易形成淀粉样纤维。因此，存在特定基因突变的人群患原发性系统性淀粉样变的风险会相应增高。
原发性系统性淀粉样变还可能与其他因素如环境暴露、感染等有关，这些因素可能通过诱导或促进淀粉样蛋白前体蛋白错误折叠而参与发病过程。
患者应定期监测相关症状变化，并注意避免可能导致心脏负荷加重的因素，如高盐饮食，以减少心血管并发症风险。
2024-01-17 01:03
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原发性系统性淀粉样变，(primarysystemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
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